Stephen Hawking war möglicherweise der am längsten lebende ALS-Überlebende. Das wissen wir
Die Welt verlor am Mittwoch einen ihrer brillantesten wissenschaftlichen Köpfe, als der legendäre Physiker Stephen Hawking im Alter von 76 Jahren starb.
Hawkings Todesursache war wahrscheinlich Amyotrophe Lateralsklerose oder ALS, eine neurodegenerative Erkrankung, die mit der Zeit die Nerven- und Muskelfunktion abschwächt. Bei ihm wurde vor mehr als fünf Jahrzehnten zum ersten Mal ALS diagnostiziert, im Alter von 21 Jahren, und ihm wurden zunächst nur noch wenige Jahre zu leben gegeben .
Was ist ALS?
ALS, auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt, ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die Motoneuronen – Zellen im Gehirn und Rückenmark, die die Muskelfunktion kontrollieren – erodiert, bis es für eine Person schwierig oder unmöglich wird, zu gehen, zu sprechen, zu sprechen, zu schlucken und zu atmen , nach Angaben der ALS Association. ALS-Symptome beginnen laut der Mayo Clinic oft mit undeutlicher Sprache oder Muskelschwäche und -zucken und werden mit der Zeit schlimmer. Die Geschwindigkeit, mit der sich der Zustand einer Person verschlechtert, kann ziemlich unterschiedlich sein, obwohl die durchschnittliche Überlebenszeit drei Jahre nach der Diagnose beträgt, sagt die ALS Association.
Obwohl es keine Heilung für ALS gibt, kann die Erkrankung mit Medikamenten, Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie behandelt werden. Einige Patienten verwenden auch Beatmungsgeräte, um die Atmung zu unterstützen.
Wer bekommt ALS?
Ärzte sind sich in den meisten Fällen nicht ganz sicher, was ALS verursacht, obwohl es laut der Mayo Clinic bei manchen Menschen eine genetische Komponente zu haben scheint. Es wird normalerweise bei Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren diagnostiziert, und Männer scheinen die Krankheit wahrscheinlicher zu entwickeln als Frauen, zumindest vor dem 65. Lebensjahr, sagt die Mayo Clinic.
Wie selten ist Hawkings Langlebigkeit?
Sehr selten. Laut der ALS Association leben nur 5 % der ALS-Patienten länger als 20 Jahre, und es ist praktisch unbekannt, 50 Jahre oder länger zu überleben – obwohl der am längsten lebende ALS-Patient Nordamerikas, ein Kanadier namens Steven Wells, an dieser Krankheit leidet seit fast 40 Jahren.
„Das ist ziemlich untypisch“, sagt Lucie Bruijn, die leitende Wissenschaftlerin der ALS Association und fügt hinzu, dass ihr niemand bekannt ist, der ALS länger überlebt hat als Hawking. Hawking konnte auch der Demenz entgehen, die einige Menschen mit ALS in den späteren Phasen der Krankheit erleben, sagt sie.
Wie hat Hawking so lange mit ALS gelebt?
Forscher sind sich nicht sicher, sagt Bruijn. „ALS ist eine komplexe Erkrankung und jede Reise ist so unglaublich variabel“, sagt sie. „Wir arbeiten mit Teams weltweit an diesen Big-Data-Bemühungen zusammen und versuchen, den klinischen Werdegang jeder Person zu verstehen, wie ihre Genetik aussieht und was sie ausgesetzt war.“ Daraus, sagt sie, „versuchen sie, das Rätsel zu lösen“.
Mit nur wenigen Fällen extremer Langlebigkeit ist die Stichprobengröße laut Bruijn zu klein, um konkrete Schlussfolgerungen über die Faktoren zu ziehen, die es Menschen wie Hawking und Wells ermöglichen, so lange zu leben, obwohl es wahrscheinlich eine Kombination aus Genen, Umwelt und klinischer Versorgung ist . Die Art der Motoneuronen, die von einer Krankheit betroffen sind, kann ebenfalls von Bedeutung sein, sagt Bruijn und stellt fest, dass Motoneuronen, die die Augenbewegungen kontrollieren, ALS oft viel länger widerstehen als solche im Gehirn und Rückenmark. Zu verstehen, wie diese Zellen den Tod abwehren, könnte Wissenschaftlern helfen, das langfristige Überleben zu verstehen, sagt sie.
„Was ist anders an diesen Motoneuronen im Vergleich zu denen im Rückenmark und im Gehirn?“ fragt Bruijn. “Wir haben noch keine Antworten, aber ich denke, das sind die Dinge, die uns Hinweise geben können.”
